dr n. med. Agnieszka Sawicka

I. Bezwzględne przeciwskazania do diety ketogennej

Choroby, u podłoża których leżą zaburzenia metabolizmu tłuszczów oraz te, które wymagają leczenia z użyciem produktów z większą ilością węglowodanów są bezwzględnym przeciwskazaniem do diety ketogennej.  W schorzeniach tych występują różnorodne objawy (obniżone napięcie mięśniowe, padaczka, neuropatia, jakościowe zaburzenia  świadomości, miopatia), dlatego wykonanie badań wykluczających poniższe schorzenia powinno być wykonane przed wprowadzeniem diety ketogennej (1,2). Brak badań diagnostycznych, może po wprowadzeniu diety ketogennej doprowadzić do kryzy metabolicznej (śpiączki, a nawet zgonu pacjenta) (3).

• Pierwotny deficyt karnityny
• Deficyt I i II transferazy karnitynopalmitynowej
• Deficyt translokazy karnityny
• Zaburzenia b-oksydacji kwasów tłuszczowych
• Deficyt karboksylazy pirogronianowej
• Kwasice organiczne

• Porfiria
• Niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA długołańcuchowych kwasów tłuszczowych
• Niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCAD)
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (LCAD)
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych (SCAD)
   

II. Względne przeciwskazania do diety ketogennej

1. Brak możliwości uzyskania odpowiedniej ilości kalorii/odżywienia pacjenta.

Brak możliwości uzyskania odpowiedniej ilości kalorii/odżywienia pacjenta w trakcie prowadzenia diety ketogennej może być przyczyną całkowitej dyskwalifikacji pacjenta do prowadzenia takiej formy leczenia. Problem ten może dotyczyć pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym, bądź w przypadku bardzo nasilonej hipotonii. W codziennej praktyce, z reguły udaje się rozwiązać ten problem proponując opiekunom np.: zastosowanie PEG-a u dziecka, bądź dostosowując odpowiednio posiłki.

2. Brak współpracy ze strony pacjenta oraz/lub opiekunów

W tym przypadku z reguły rozmowa i szkolenie z rodzicami/opiekunami przynosi pozytywny rezultat pozytywny. Pomoc dietetyka w codziennym prowadzeniu diety oraz wsparcie psychologa w jej utrzymaniu odgrywa tu kluczową rolę.

3. Zidentyfikowane ognisko padaczkorodne za pomocą EEG oraz MRI mózgowia (3).

Według dostępnej literatury padaczka z napadami tylko ogniskowymi gorzej odpowiada na terapię dietą ketogenną porównując z padaczką z napadami uogólnionymi. Sytuacje, gdzie zidentyfikowanie ogniska padaczkorodnego w MRI mózgowia i następnie kwalifikacja do zabiegu neurochirurgicznego występują w praktyce lekarskiej znacznie rzadziej, niż brak przyczyny napadów ogniskowych. W okresie oczekiwania na zabieg, bądź w przypadku braku lokalizacji ogniska padaczkowego można wprowadzić leczenie dietą ketogenną, mając na uwadze możliwość mniejszej redukcji napadów padaczkowych (9).

1. poważne choroby wątroby
2. kamica nerkowa
3. refluks żołądkowo- przełykowy (5)
4. choroby trzustki
5. niewydolność nerek
6. hipoglikemia o niewyjaśnionej przyczynie
7. rodzinna hiperlipidemia
8. przyjmowanie inhibitorów SGLT 2 (5).
    

III. Nieprawdziwe przeciwskazania do diety ketogennej

1. Choroby mitochondrialne, kiedyś uważane za bezwzględne przeciwskazanie do diety, uważane są obecnie za schorzenia, w których terapia dietetyczna może przynieść korzyści. Zaliczają się do nich choroby mitochondrialne, gdzie często współistnieje padaczka: deficyt kompleksu I, MELAS, Zespół Leigh’a, choroby związane z mutacjami POLG, Zespół Alpers- Huttenlocher’a,  MERFF (4). Wybitnie dobrą odpowiedź na wprowadzenie terapii żywieniowej uzyskuje się w deficycie kompleksu I (4).

 U dzieci z chorobami mitochondrialnymi dieta każdorazowo powinna być wprowadzana pod nadzorem doświadczonego zespołu. Terapia ta może przynieść znaczącą poprawę funkcjonowania pacjenta i redukcję napadów w przypadku regularnych, bardzo dokładnych kontroli. Jeśli warunek ten nie jest spełniony może spowodować ciężkie powikłania w tej szczególnej grupie chorób (4).

2. Cukrzyca

Niegdyś cukrzyca była uważana za bezwzględne przeciwskazanie do diety ketogennej. Obecnie wg dostępnego piśmiennictwa, dieta ketogenna odgrywa dużą rolę w redukcji insulinooporności. Poprzez swoje działanie wpływa na transport i prawidłowy metabolizm  węglowodanów oraz poprzez blokowanie funkcji cytokin działa przeciwzapalnie (5).

3. Wiek niemowlęcy

Przez wiele lat dieta ketogenna była przeciwskazana u dzieci do 2 roku życia, ponieważ jest okres bardzo dynamicznego rozwoju organizmu. Wiek niemowlęcy wymaga szczegółowego monitorowania niedoborów żywieniowych. Potwierdzono, że dieta ketogenna w tej grupie wiekowej jest niezwykle skuteczna i bezpieczna (10).

IV.  Stosowanie leków w trakcie stosowania diety ketogennej.

Nie ma jednoznacznych przeciwskazań do stosowania leków w trakcie leczenia dietą ketogenną. Jednak niektóre mogą powodować działania niepożądane:

1. Zonisamid czy topiramat mogą powodować kwasicę, co należy monitorować w trakcie diety
2. Diuretyki mogą powodować odwodnienie oraz kwasicę (2).
3. Według niektórych ośrodków sterydoterapia działa antyketogennie, więc nie powinna być stosowana w trakcie leczenia dietą (2).
4. Przeciwskazaniem w diecie ketogennej są substancje chemiczne z zawartością węglowodanów. Dzieci z padaczką często chorują na infekcje dróg oddechowych czy moczowych i stosowanie leków w postaci zawiesin (antybiotyków, leków przeciwbólowych, leków rozrzedzających wydzielinę) jest bezwględnie przeciwskazane. Leki w kapsułkach bądź tabletki do żucia/rozpuszczenia w jamie ustnej zawierają węglowodany, co należy uwzględniać w czasie jednoczesnego stosowania diety, bądź wliczyć dodatkową ilość tłuszczy w trakcie infekcji (2).
5. W jednej publikacji naukowej opisano gorszą odpowiedź na leczenie dietą oraz niższe stężenie ketonów w czasie jednoczesnego stosowania diety ketogennej oraz lamotryginy (6).
6. Fenobarbital czy benzodwuazepiny nie są przeciwskazaniem do stosowania w trakcie diety ketogennej, chyba że powodują nadmierną senność. Z reguły wymaga to modyfikacji dawek (3).
7. Topiramat może powodować sam w sobie wystąpienie kamicy nerkowej, jednak uważa się, że stosowany łącznie z dietą ketogenną nie zwiększa ryzyka kamicy. Natomiast stosowanie Zonisamidu łącznie z dietą ketogenną zwiększa częstość występowania kamicy nerkowej (7,8).
    

V. Podsumowanie

Poza wymienionymi powyżej bezwzględnymi przeciwskazaniami, można rozważać terapię dietą ketogenną po wcześniejszej, odpowiedniej i szczegółowej kwalifikacji pacjenta. Względne przeciwskazania mogą stać się bezwględnymi, co należy mieć na uwadze. W codziennej praktyce lekarskiej zdarza się to niezmiernie rzadko. Ponadto na przestrzeni lat, wiele bezwzględnych przeciwskazań do diety ketogennej zostało zdetronizowanych. Jest to związane z toczącymi się obserwacjami klinicznymi, badaniami naukowymi oraz nabywaniem doświadczenia przez ośrodki zajmującymi się terapią żywieniową.

„Przeciwności są jak wiatr, które jednych łamią, a innym pozwalają wrosnąć bardziej w ziemię i pokazać ich prawdziwą siłę. Przeciwności wielu załamują, ale tym co mają swoją misję pozwalają się wzmocnić na drodze do ich realizacji”

Piśmiennictwo

1. Ketogenic Diet , Wajeed Masood; Pavan Annamaraju; Kalyan R. Uppaluri.

2. Epilepsy and the Ketogenic Diet, C.E.Stafstorm

3. Epilepsia Open. 2018 Jun; 3(2): 175–192. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group

4. Orphanet J Rare Dis. 2021; 16: 295. Published online 2021 Jul 3. Ketogenic diet for mitochondrial disease: a systematic review on efficacy and safety Heidi Zweers,Annemiek M. J. van Wegberg,#

5. J Postgrad Med. 2017 Oct-Dec; 63(4): 242–251. Ketogenic diet in endocrine disorders: Current perspectives L Gupta, D Khandelwal,1 S Kalra,

6. Van der Louw EJ, Desadien R, Vehmeijer FO, et al. Concomitant lamotrigine use is associated with decreased efficacy of the ketogenic diet in childhood refractory epilepsy. Seizure 2015;32:75–77.

7. Kossoff EH, Pyzik PL, Furth SL, et al. Kidney stones, carbonic anhydrase inhibitors, and the ketogenic diet. Epilepsia 2002;43:1168–1171

8. Paul E, Conant KD, Dunne IE, et al. Urolithiasis on the ketogenic diet with concurrent topiramate or zonisamide therapy. Epilepsy Res 2010;90:151–156

9. Stainman RS, Turner Z, Rubenstein JE, et al. Decreased relative efficacy of the ketogenic diet for children with surgically approachable epilepsy. Seizure 2007;16:615–619

10. Eur J Paediatr Neurol. . 2016 Nov;20(6):798-809. Epub 2016 Jul 17. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy Elles van der Louw 1, Dorine van den Hurk 2,